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Was ist eine primäre biliäre Zirrhose?
Die primäre biliäre Zirrhose ist eine Erkrankung, die durch eine Schädigung der Gallenwege in der Leber verursacht wird. Diese kleinen Kanäle transportieren deine Verdauungsflüssigkeit oder Galle von der Leber in den Dünndarm. Im Darm hilft Galle beim Fettabbau und bei der Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen wie A, D, E und K.
Eine Schädigung deiner Gallengänge ermöglicht den Aufbau von Gallenflüssigkeit in deiner Leber. Mit der Zeit schädigt die angesammelte Gallenflüssigkeit deine Leber. Es kann zu dauerhafter Narbenbildung und einer Zirrhose führen.
Heute wird dieser Zustand als primäre biliäre Cholangitis bezeichnet.
Wenn du eine primäre biliäre Zirrhose hast, kannst du bis zu 10 Jahre lang keine Symptome entwickeln. Sobald deine Symptome auftreten, liegt die durchschnittliche Lebenserwartung bei etwa 10 Jahren. Allerdings ist jeder Mensch anders. Einige Menschen leben länger als andere mit der Krankheit. Neue Behandlungen verbessern heutzutage deine Aussichten auf eine Genesung.
Welche Phasen gibt es bei einer primären biliären Zirrhose?
Eine primäre biliäre Zirrhose besteht aus 4 Stadien. Sie basieren darauf, wie viel Schaden an deiner Leber angerichtet wurden.
- 1. Stadium Bei mittelgroßen Gallengängen kommt es zu Entzündungen und Schäden an deinen Wänden.
- 2. Stadium Es gibt eine Verstopfung deiner kleinen Gallenwege.
- 3. Stadium Dieses Stadium markiert den Beginn deiner Narbenbildung.
- 4. Stadium Die Zirrhose hat sich entwickelt. Dies ist eine dauerhafte, starke Narbenbildung und eine Schädigung deiner Leber.
Was sind die Symptome und Komplikationen deiner Zirrhose?
Deine primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich langsam. Möglicherweise hast du jahrelang keine Symptome – auch nach deiner Diagnose.
Die allerersten Symptome sind oft Müdigkeit und juckende Haut.
Spätere Symptome können sein:
- Bauchschmerzen
- Verdunkelung der Haut
- Übelkeit
- Appetitlosigkeit
- Gewichtsabnahme
- Trockene Augen und Mund
- Kleine gelbe oder weiße Unebenheiten unter der Haut (Xanthome) oder den Augen (Xanthelasmen)
- Gelenk-, Muskel- oder Knochenschmerzen
- Gelbfärbung deinr Haut und deiner Augen (Gelbsucht)
- Geschwollener Bauch durch Flüssigkeitsansammlung
- Schwellungen in deinen Beinen und Knöcheln (Ödeme)
- Durchfallerkrankung
- Frakturen durch geschwächte Knochen
Eine primäre biliäre Zirrhose kann zu progressiven Leberschäden führen. Galle und die Wirkstoffe, die sie aus deinem Körper zu entfernen hilft, können in deiner Leber eingeschlossen sein. Das Backup von Galle kann auch benachbarte Organe wie deine Milz und Gallenblase betreffen.
Wenn Galle in deiner Leber stecken bleibt, steht weniger davon für deine Verdauung zur Verfügung. Ein Mangel an Gallenflüssigkeit kann verhindern, dass dein Körper genügend Nährstoffe aus Lebensmitteln aufnimmt.
Mögliche Komplikationen von primärer biliärer Zirrhose sind unter anderem:
- Vergrößerte Milz
- Gallensteine
- Hoher Cholesterinspiegel
- Geschwächte Knochen (Osteoporose)
- Vitaminmangel
- Zirrhose
- Leberversagen
Was ist die Ursache einer primären biliären Zirrhose?
Deine primäre biliäre Zirrhose ist eine Autoimmunkrankheit. Das bedeutet, dass dein Immunsystem Gewebe in deiner Leber für einen fremden Eindringling hält und angreift.
Dein Immunsystem verfügt über eine Armee von „Killer“-T-Zellen, die schädliche Eindringlinge wie Bakterien und Viren identifizieren und bekämpfen. Wenn du an einer primären biliären Zirrhose leidest, greifen diese T-Zellen versehentlich deine Leber an und schädigen Zellen in deinen Gallengängen.
Ärzte wissen nicht genau, was diese Attacke auf dein Immunsystem verursacht. Es wird wahrscheinlich sowohl durch genetische als auch durch Umwelteinflüsse ausgelöst.
Wenn du weiblich bist, wirst du eher eine primäre biliäre Zirrhose bekommen. Laut einiger Forschungsergebnisse sind etwa 90 % der mit primäre biliäre Zirrhose diagnostizierten Menschen Frauen.
Weitere Risikofaktoren sind unter anderem:
- Alter zwischen 30 und 60 Jahren
- Ein Elternteil oder Geschwisterkind mit dieser Erkrankung zu haben.
- Zigaretten
- Bestimmten Chemikalien ausgesetzt sein
Welche Behandlung gibt es für eine primäre biliäre Zirrhose?
Obwohl es keine Heilung für primäre biliäre Zirrhose gibt, können Behandlungen deine Symptome verbessern und deine Leber vor weiteren Schäden schützen.
Die ersten Behandlungsmethoden, die Ärzte normalerweise versuchen, sind Ursodeoxycholsäure (UDCA) oder Ursodiol (Actigall, Urso). Ursodiol ist eine Gallensäure, die hilft, Gallenflüssigkeit aus der Leber in den Dünndarm zu transportieren. Es kann helfen, Leberschäden zu verlangsamen, besonders wenn du anfängst, es einzunehmen, wenn sich deine Krankheit noch im Anfangsstadium befindet. Du musst dieses Medikament ein Leben lang einnehmen. Zu den Nebenwirkungen von Ursodiol gehören Gewichtszunahme, Durchfall und Haarausfall.
Obeticholsäure (Ocaliva) ist ein neueres Medikament, das für die Verwendung bei Menschen zugelassen wurde. Entweder kannst du UDCA nicht vertragen oder du sprichst nicht an. Dieses Medikament senkt die Menge an Galle in der Leber, indem es deine Gallenproduktion reduziert und hilft, Galle aus deiner Leber zu entfernen.
Dein Arzt kann auch Medikamente zur Behandlung von Symptomen verschreiben, wie z.B:
- Gegen Juckreiz: Antihistaminika wie Diphenhydramin (Benadryl), Hydroxyzin (Vistaril) oder Cholestyramin (Questran)
- Für trockene Augen: Künstliche Tränen
- Trockener Mund: Speichelersatz
Du solltest auch Alkohol vermeiden, da er deine Leber weiter schädigen wird.
Wenn du Mangel an fettlöslichen Vitaminen hast, kannst du Ergänzungsmittel nehmen, um sie zu ersetzen. Die Einnahme von Kalzium und Vitamin D können helfen, die Knochen stabil zu halten.
Einige Ärzte verordnen immunsuppressive Medikamente, um zu verhindern, dass das Immunsystem die Leber angreift. Zu diesen Medikamenten gehören Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) und Colchicin (Colcrys). Sie haben sich jedoch nicht speziell für primären biliären Zirrhosen als wirksam erwiesen.
Eine amerikanische Leberstiftung gibt an, dass Ursodiol bei etwa 50 % der Menschen wirkt, die es nehmen. Im Übrigen kann der Leberschaden weiterhin bestehen.
Wenn deine Leber zu stark geschädigt ist, um einwandfrei zu funktionieren, brauchst du eine Lebertransplantation. Diese Operation ersetzt deine Leber durch eine gesunde Leber eines Spenders.
Wie wird eine primäre biliäre Zirrhose diagnostiziert?
Da deine primäre biliäre Zirrhose im Anfangsstadium keine Symptome aufzeigt, wird sie eventuell während eines routinemäßigen Bluttests diagnostiziert, den dein Arzt aus einem anderen Grund angeordnet hat.
Dein Hausarzt oder ein Leberspezialist namens Hepatologe kann dir eine primäre biliäre Zirrhose diagnostizieren. Dein Arzt wird dich zunächst nach deinen Symptomen, deiner Krankengeschichte und deiner familiären Krankengeschichte fragen. Du wirst auch eine ärztliche Untersuchung durchmachen.
Zu den Tests, die zu deiner Diagnose verwendet werden, gehören:
- Bluttests zur Überprüfung deiner Leberenzyme und anderen Messungen deiner Leberfunktion
- Antimitochondrialer Antikörpertest (AMA) zur Überprüfung auf evtl. Autoimmunerkrankungen
- Leberbiopsie, bei der ein kleines Stück deiner Leber zur Untersuchung entfernt wird
Dein Arzt kann auch bildgebende Untersuchungen anordnen, um eine Diagnose zu stellen. Dazu gehören:
- Ultraschall
- CT-Scan
- MRT
- Röntgen der Gallenwege
Zusammengefasst
Eine primäre biliäre Zirrhose ist chronisch und progressiv. Sie ist nicht heilbar und kann mit der Zeit zu dauerhaften Leberschäden führen.
Allerdings entwickelt sich eine primäre biliäre Zirrhose in der Regel langsam. Das bedeutet, dass du möglicherweise viele Jahre lang ohne Symptome normal leben kannst. Sobald du Symptome spürst, können dir Medikamente helfen, diese zu behandeln. Bessere Behandlungen haben in den letzten Jahren die Aussichten für Menschen mit primärer biliärer Zirrhose verbessert.
Um die bestmöglichen Zukunftsaussichten zu haben, folge der Behandlung, die dir dein Arzt verschreibt. Bleib durch Ernährung, Bewegung und durch den Verzicht auf Rauchen oder Alkohol in guter Gesundheit.